In questa pubblicazione viene presentato l’attuale documento di consenso della SIOP - Europe Brain Tumur Group sullo standard diagnostico e terapeutico per l’ependimoma nell’infanzia e nell’adolescenza.
Gli ependimomi sono tumori di origine gliale e rappresentano il secondo tumore cerebrale maligno più comune dell’infanzia. Il picco di incidenza nell’infanzia è al di sotto dei 3 anni di età.
La maggior parte degli ependimomi pediatrici insorge a livello intracranico e vengono molecolarmente suddivisi in quattro gruppi: ependimoma sopratentoriale, positivo alla fusione ZFTA (ST-ZFTA), ependimoma sopratentoriale, positivo alla fusione YAO1, ependimoma della fossa cranica posteriore gruppo A (PF-A) e ependimoma della fossa posteriore gruppo B (PF-B). Gli ependimomi midollari nei bambini sono rari.
Una diagnosi integrata richiede una combinazione di caratteristiche istopatologiche e molecolari, nonché la localizzazione del tumore.
È necessario eseguire una stadiazione e la risonanza magnetica prima e dopo l’intervento, accompagnata dall’analisi del liquido cerebrospinale 14 giorni dopo l’intervento. L’analisi del liquido cerebrospinale durante la chirurgia primaria è altamente raccomandata per rilevare e identificare i biomarcatori. I pazienti devono essere trattati in centri specializzati e, quando possibile, nell’ambito di uno studio clinico prospettico.
La classificazione molecolare è diventata sempre più significativa e troverà applicazione per permettere la stratificazione dei pazienti nei prossimi studi clinici. Tuttavia, non esistono ancora raccomandazioni terapeutiche specifiche per gruppi molecolari distinti.
Oltre al gruppo molecolare, l’estensione della resezione neurochirurgica è il fattore prognostico più rilevante. Pertanto, in caso di malattia residua, si dovrebbe sempre valutare la fattibilità di un secondo intervento chirurgico mirato alla resezione completa.
La radioterapia focale è lo standard di cura per i pazienti con ependimoma non disseminato, mentre la radioterapia craniospinale è raccomandata nei bambini più grandi con malattia metastatica. Per i bambini molto piccoli con malattia metastatica, si raccomanda di evitare la radioterapia utilizzando una terapia sistemica per ridurre il rischio di effetti neurocognitivi. Sono preferibili tecniche altamente conformazionali come la terapia con protoni o la radioterapia a intensità modulata.
La terapia ponte chemioterapica può essere applicata fino a quando i pazienti raggiungono i 12-18 mesi di età, o per facilitare le resezioni complete quando è previsto un ulteriore intervento chirurgico.
È importante che i pazienti sottoposti a trattamento per ependimoma si sottopongano a controlli di follow-up, non solo per individuare le recidive, ma anche gli eventuali effetti tardivi del trattamento.
Una raccomandazione generale comprende un esame fisico e neurologico completo, una valutazione endocrina, della funzione uditiva e visiva e la una valutazione neuropsicologica con test standardizzati.
Questi controlli sono previsti ogni anno fino al 5° anno dal completamento del trattamento.
Tuttavia, il follow-up deve anche considerare le esigenze individuali dei singoli pazienti.
Articolo originale:
Rubio-San-Simón A., Ritzmann T.A., Obrecht-Sturm D., Benesch M., Timmermann B., Leblond P., Kilday J.-P., Poggi G., Thorp N., Massimino M., van Veelen M.-L., Schuhmann M., Thomale U.-W., Tippelt S., Schüller U., Rutkowski S., Grundy R.G., Bolle S., Fernández-Teijeiro A., Pajtler K.W., European standard clinical practice recommendations for newly diagnosed ependymoma of childhood and adolescence (2025) EJC Paediatric Oncology, 5, art. no. 100227, DOI: 10.1016/j.ejcped.2025.100227
JCR IF 2023 JOURNAL IMPACT FACTOR = 1.6
Per leggere l'articolo: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2772610X25000145 oppure scrivere a Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
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